أعراض مرض ويلسون وتأثيراته الصحية

مرض ويلسون

يُعتبر النحاس عنصرًا مهمًا في جسم الإنسان، حيث يلعب دورًا أساسيًا في تعزيز صحة الأعصاب والعظام والكولاجين وصبغة الميلانين. يُمكن الحصول على النحاس من خلال النظام الغذائي، ويقوم الكبد بالتخلص من الكميات الزائدة عبر إفرازها في العصارة الصفراوية، حيث يتم التخلص منها لاحقًا عبر القناة الهضمية. في حالة الإصابة بالاضطراب الوراثي المسمى بمرض ويلسون (بالإنجليزية: Wilson’s disease)، تكون عملية التخلص من النحاس الزائد غير ممكنة، مما يؤدي إلى تراكمه في الكبد والدماغ والعيون وأعضاء أخرى، مما يتسبب في ضرر مستدام يهدد صحة المريض. عادةً ما يتم تشخيص مرض ويلسون خلال فترة الحياة من سن 5 إلى 35 عامًا، ولكن يمكن أن يؤثر أيضًا على الأشخاص الأصغر أو الأكبر سنًا.

أعراض مرض ويلسون

تختلف الأعراض والعلامات المرتبطة بمرض ويلسون اعتمادًا على العضو المتأثر، وتظهر الأعراض بشكل متفاوت بين المرضى. ومن بين هذه الأعراض:

• أعراض مرتبطة بالعيون:
  • حلقات كايزر-فلايشر (بالإنجليزية: Kayser–Fleischer rings)، حيث تعاني 97% من المصابين بمرض ويلسون من ظهور حلقات ذات لون بني ذهبي في العينين نتيجة تراكم النحاس الزائد.
  • إعتام عدسة العين (بالإنجليزية: Cataracts) الذي يظهر على شكل ورد دوار الشمس، حيث يعاني واحد من كل خمسة مرضى من هذه الحالة.
• أعراض مرتبطة بالكبد، والتي تشمل:
  • ضعف عام وشعور بالتعب.
  • فقدان الوزن.
  • الغثيان والتقيؤ.
  • فقدان الشهية.
  • معاناة من الحكّة.
  • الإصابة بالاستسقاء أو الوذمة (بالإنجليزية: Edema) ما يؤدي إلى تورم في البطن والساقين.
  • ألم أو انتفاخ في البطن.
  • توسّع الشعيرات العنكبوتية (بالإنجليزية: Spider angioma) وهي الأوعية الدموية المتفرعة على السطح الخارجي للجلد.
  • حدوث التشنجات العضلية.
  • الإصابة باليرقان (بالإنجليزية: Jaundice) أو اصفرار الجلد.
• أعراض تتعلق بالدماغ والأعصاب، وتظهر نتيجة تراكم النحاس في الدماغ، منها:
  • مشكلات في الذاكرة، والتحدث، واضطراب الرؤية.
  • الإصابة بالشقيقة.
  • سيلان اللعاب (بالإنجليزية: Drooling).
  • الأرق (بالإنجليزية: Insomnia).
  • تغيرات في الشخصية أو المزاج.
  • الإصابة بالاكتئاب.
  • صعوبات دراسية.
  • في المراحل المتقدمة، قد يعاني المريض من التشنجات العضلية، والنوبات، وآلام العضلات مع الحركة.
• أعراض أخرى: يمكن أن تظهر أعراض نتيجة تراكم النحاس في مناطق أخرى من الجسم، مثل:
  • تغير لون الأظافر إلى الأزرق.
  • تكوّن حصوات في الكلى.
  • نقص كثافة العظام وهشاشتها في بعض الحالات.
  • عدم انتظام الدورة الشهرية.
  • انخفاض ضغط الدم.

تشخيص مرض ويلسون

في هذه المرحلة، يقوم الطبيب بتقييم الأعراض السريرية للمريض، بالإضافة إلى مجموعة من الاختبارات التشخيصية اللازمة لتأكيد إصابة المريض بمرض ويلسون. تشمل هذه الاختبارات:

• اختبارات الدم: يتم من خلالها قياس نسبة النحاس في الدم، وتحديد مستوى إنزيمات الكبد كأحد مؤشرات كفاءته.
• فحص البول: لتحديد كمية النحاس التي تُطرد في البول خلال 24 ساعة.
• فحص العينين: للتأكد من وجود أي مشاكل مثل إعتام عدسة العين أو حلقات كايزر-فلايشر.
• خزعة الكبد: يتم سحب عينة صغيرة من نسيج الكبد باستخدام إبرة رفيعة، ثم تُفحص في المختبر لتحديد نسبة النحاس.
• اختبار الجينات: يُجرى عبر فحص الدم للتعرف على الطفرة الجينية المرتبطة بمرض ويلسون.

علاج مرض ويلسون

يمكن علاج مرض ويلسون إما من خلال الجراحة أو الأدوية، وذلك بناءً على حالة المريض وتوصيات الطبيب. ومن الخيارات المتاحة لعلاج مرض ويلسون:

• العلاج الدوائي: يعتبر العلاج الدوائي أحد الخيارات الرئيسية، وتشمل العقاقير المستخدمة:
  • العوامل المخلبيّة (بالإنجليزية: Chelating agents)، التي تُعد العلاج الأولي حيث تعمل على الارتباط بالنحاس المتراكم لتسهيل التخلص منه عبر الكلى. ومن الأمثلة عليها:
    • البنيسيلامين (بالإنجليزية: Penicillamine)، الذي ينبغي استخدامه بحذر نظرًا لوجود آثار جانبية خطيرة محتملة.
    • الترينتين (بالإنجليزية: Trientine)، الذي يعمل بطريقة مشابهة للبنيسيلامين ولكن مع آثار جانبية أقل.
  • أسيتات الزنك (بالإنجليزية: Zinc acetate): يُستخدم عادةً بعد العلاج بالبنسيلامين أو الترينتين لتقليل امتصاص النحاس من الأطعمة.
• العمليات الجراحية: قد يتطلب الأمر استبدال الكبد المريض بآخر سليم، وغالبًا ما يأتي الكبد من متبرع متوفي، وفي بعض الحالات يمكن زراعة جزء من كبد شخص حي، مثل أحد أفراد العائلة.